當(dāng)前位置：，脂肪瘤
脂肪瘤是由分化良好的脂肪組織所構(gòu)成的良性腫瘤。全身任何部位的脂肪組織都可以發(fā)生。大多數(shù)位于皮下組織內(nèi)，呈球形、橢圓形或不規(guī)則分葉狀腫塊，切面呈黃色或橘黃色。腫瘤外覆一層完整的薄的纖維包膜，由包膜發(fā)出很多的纖維索縱橫貫穿瘤而形成分葉狀。腫瘤組織內(nèi)除脂肪外，還有數(shù)量不等的纖維組織和血管組織，當(dāng)其含量較多時則破稱為脂肪纖維瘤或脂肪血管瘤。脂肪瘤沒有惡性病變傾向。臨床上可見于任何年齡，以成年女性為多見。主要表現(xiàn)為皮下生長緩慢、無疼痛的腫塊。單發(fā)型常見于軀干部皮下，尤以頸、背、肩等處較多見，呈扁球形或分葉狀。界限清楚，質(zhì)軟。多發(fā)型常見于四肢，對稱分布，也可見于胸、腹部皮下，呈多發(fā)的球形或橢圓形結(jié)節(jié)，數(shù)目不定，質(zhì)軟、光滑、活動、界限清楚。對多發(fā)性脂肪瘤，可選擇摘除其中一個送病理學(xué)檢查以明確診斷。
2，纖維瘤
纖維瘤是由纖維組織構(gòu)成。一般將纖維瘤分為硬纖維瘤和軟纖維瘤兩種。硬纖維痛為具有局部侵犯性但不轉(zhuǎn)移的纖維組織腫瘤樣病變，可能與損傷后修復(fù)過盛有關(guān)。硬纖維瘤起源于筋膜或肌腱結(jié)構(gòu)的成纖維細(xì)胞。腫瘤沒有包膜，質(zhì)硬韌，邊緣小整，向周圍組織呈浸潤性生長而界限不清，偶爾可惡變?yōu)榈投葠盒缘睦w維肉瘤。大多數(shù)發(fā)生在青、中年女性。大部分發(fā)生于腹壁，特別是腹直肌前鞘，常發(fā)生在妊娠、產(chǎn)后或手術(shù)創(chuàng)口處，也可見于軀干部和四肢的其他部位。主要表現(xiàn)為偶然發(fā)現(xiàn)的腫塊，表面光滑，質(zhì)硬韌，無壓痛，界限不清，腫塊不易被推動。在仰臥抬頭使腹直肌緊張時，腫塊仍能清楚地觸到，可判定腫塊是在腹擘上而不是在腹腔內(nèi)。B超可定位該腫塊位于腹壁還是在腹腔內(nèi)，并可引導(dǎo)穿刺行病理學(xué)檢查。
3，神經(jīng)鞘瘤
神經(jīng)鞘瘤是來源于神經(jīng)鞘細(xì)胞的良性腫瘤，位于神經(jīng)干上，為zui常見的周圍神經(jīng)腫瘤。腫瘤沿神經(jīng)干或其分支生長，但神經(jīng)纖維并不穿過瘤體。腫瘤一般單發(fā)，呈梭形、橢圓形的光滑結(jié)節(jié)狀，包膜完整，界線清楚，質(zhì)硬韌，切面呈黃白色，體積大者可發(fā)生出血、壞死和囊性變。以中年人為多，常見于頸部及四肢。發(fā)病處常有較大的神經(jīng)干通過，如正中神經(jīng)、橈神經(jīng)、尺神經(jīng)和坐骨神經(jīng)等。主要為生長緩慢、性腫塊，但如瘤內(nèi)有出血、壞死，引起瘤內(nèi)壓力增高，也可有局部疼痛，腫物可沿與長軸垂直的方向推動，壓之可有放射性疼痛。
4，神經(jīng)纖維瘤
神經(jīng)纖維瘤起源于神經(jīng)鞘細(xì)胞和間胚葉組織的神經(jīng)內(nèi)膜、神經(jīng)外膜等支持結(jié)締組織，腫瘤沒有完整的包膜，神經(jīng)纖維穿過腫瘤組織。它可在神經(jīng)末端或沿神經(jīng)干的任何部位發(fā)生。腫瘤可單發(fā)或多發(fā)。這種腫瘤惡變的機(jī)會較神經(jīng)鞘瘤為大，惡變則為神經(jīng)纖維肉瘤。單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤與神經(jīng)鞘瘤酷似，并可有受累神經(jīng)的功能障礙，術(shù)前兩者不易鑒別。
5，良性滑膜瘤
良性滑膜瘤是米源于中胚葉組織的軟組織腫瘤。腫瘤呈分葉或結(jié)節(jié)狀，直徑多在3cm以內(nèi)。腫瘤邊界清楚，實(shí)性，沒有或有不完整的包膜。部分可旱浸潤性生長，但仍屬于良性。切晰呈灰紅色，軟硬度與瘤內(nèi)所含的細(xì)胞和纖維基質(zhì)的多少有關(guān)。滑膜瘤多見于20～40歲，好發(fā)丁滑囊及小關(guān)節(jié)附近，一般認(rèn)為與外傷有關(guān)，多有外傷史。主要表現(xiàn)為生長緩慢的、性的腫塊。如腫塊生長在關(guān)節(jié)內(nèi)，則只見到關(guān)節(jié)腫大，見不到具體的腫塊：如生長在腱鞘、滑囊等處，局部可捫及腫塊。腫塊界限清楚，基底與腱鞘或滑囊相連，固定，質(zhì)韌，一般與皮膚無粘連，表面皮膚顏色正常。注意與腱鞘囊腫鑒別，后者為組織的黏液變性，其包膜為致密的纖維結(jié)締組織。滑膜瘤惡變者罕見。
6，脂肪肉瘤
脂肪肉瘤是一種常見的軟組織肉瘤，來源于原始間葉細(xì)胞，而不是來源于成熟的脂肪組織。特征是瘤細(xì)胞向脂肪母細(xì)胞分化，存在不同分化階段的非典型性脂肪母細(xì)胞。脂肪肉瘤病因未明，可能的相關(guān)因素有病毒感染、外傷血腫和放射治療等。一般認(rèn)為脂肪瘤不會惡變?yōu)橹救饬觥Ｖ救饬龆喟l(fā)生于深筋膜以下的肌肉深面、肌間筋膜和神經(jīng)血管附近的疏松組織中，富于脂肪的皮下組織起源者罕見。通常為較大的分葉狀腫塊，邊界較清，有假包膜，但薄而不連續(xù)。分化良好者切面似脂肪瘤，呈淺黃色油質(zhì)樣，質(zhì)軟易碎。男性發(fā)病多于女性，但位于腹膜后者無明顯性別差異。好發(fā)年齡為40～60歲(占55%)，平均50歲，因此脂肪肉瘤是典型的成人和成年后腫瘤。脂肪肉瘤多發(fā)生于下肢，特別是大腿、臀部和腘窩。其次是腹驥后、小腿、肩部和上臂，很少發(fā)生于手、足和頭頸部。多為偶然發(fā)現(xiàn)的腫塊，較大、較深。腫塊長軸多與肢體縱軸平行。發(fā)生于腹膜后者出現(xiàn)癥狀較晚。腫塊生長緩慢，發(fā)現(xiàn)腫塊后病人逐漸感到局部不適，可有疼痛。腫塊可壓追神經(jīng)干，而產(chǎn)生劇痛;亦可壓迫靜脈，引起水腫。B超可見實(shí)性占位。CT片可顯示軟組織內(nèi)塊狀影，其密度通常較皮下脂防高。脂肪肉瘤應(yīng)與皮下單發(fā)脂肪瘤、黏液瘤、橫紋肌肉瘤相鑒別，主要依靠病理檢查確診。
7，纖維肉瘤
是纖維細(xì)胞及其產(chǎn)生的纖維構(gòu)成的惡性腫瘤，腫瘤主要山產(chǎn)生網(wǎng)硬蛋白的退行發(fā)育的棱形細(xì)胞組成。其形態(tài)相對單一，并具人字形結(jié)構(gòu)。纖維肉瘤多發(fā)于皮下深層組織或筋膜結(jié)構(gòu)附近，鄰近較大的血管神經(jīng)束。通常為膨脹性生長的單發(fā)圓形、橢圓形、結(jié)節(jié)狀或分葉狀腫塊。腫瘤界限較清楚，有一假包膜或擠壓帶。分化較好者纖維多，質(zhì)地偏硬;分化差者富臺細(xì)胞，纖維少，質(zhì)地較軟。切面呈灰白、黃褐或灰紅色，均勻濕潤，魚肉樣，可有出血、壞死和囊性變。纖維肉瘤可繼發(fā)于燒傷搬痕，亦可繼發(fā)于放射治療區(qū)，創(chuàng)傷與纖維肉瘤可能電有一定的關(guān)系。男女發(fā)病大致相等，或男性略多于女性。可發(fā)生于任何年齡，高發(fā)年齡在40—70歲，乎均年齡為47歲。纖維肉瘤發(fā)生范圍廣泛，多見于肢體近側(cè)部，下肢多于上肢，尤以大腿zui多，占37%～42%，其次為膝、肩、軀干、肢體遠(yuǎn)側(cè)部及頭頸部。切為性皮下結(jié)節(jié)，多位于淺筋膜深居。生長速度快慢不一，一般初期生長幔。穿刺活檢或局部外傷后生長可突然加速，在數(shù)周內(nèi)倍增。一半以上病人有程度不同的疼痛，當(dāng)神經(jīng)受壓時疼痛很明顯，同時出現(xiàn)麻木和肌無力，表面皮膚可破潰出血。B超和x線片可顯示占位病變，需與腹壁纖維瘤病、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤鑒別，主要依靠病理檢查確診。
8，惡性神經(jīng)鞘瘤
惡性神經(jīng)鞘瘤是起源于神經(jīng)，或繼發(fā)于神經(jīng)纖維瘤，或顯示不同程度的神經(jīng)鞘細(xì)胞分化的梭形細(xì)胞肉瘤。周圍神經(jīng)由許多神經(jīng)纖維依次被結(jié)締組織的神經(jīng)內(nèi)膜、神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜包裹而成。而神經(jīng)纖維又由神經(jīng)元軸突和髓鞘構(gòu)成，原發(fā)于周圍神經(jīng)的肉瘤亦稱神經(jīng)纖維肉瘤。本瘤名稱混亂的原因是，很難分辨出腫瘤是惡性神經(jīng)鞘瘤還是惡性神經(jīng)纖維瘤，故有學(xué)者建議應(yīng)統(tǒng)稱為神經(jīng)源性肉瘤。腫瘤呈梭形、卵圓形、結(jié)節(jié)狀、分葉狀或不規(guī)則狀，腫瘤多位于深部組織，少數(shù)位于淺表部位。腫瘤長軸與神經(jīng)平行，位于大神經(jīng)干內(nèi)，可致神經(jīng)干紡錘形或偏心性增粗。位于神經(jīng)干旁的腫瘤可沿神經(jīng)干浸潤性生長，也可*包裹神經(jīng)干。腫瘤邊界尚清楚，包膜不完整，向周圍組織浸潤。病變直徑多>5cm。腫瘤切面呈灰白、旋渦狀、魚肉樣，伴膠胨樣或出血壞死區(qū)。惡性外周神經(jīng)鞘瘤(MPNST)男女發(fā)病比例大致相等或女性稍多，而繼發(fā)于神經(jīng)纖維瘤病惡變者，男性多于女性。本瘤可發(fā)生于任何年齡，但以20～50歲多見，繼發(fā)于神經(jīng)纖維瘤病者，發(fā)病年齡可提*歲。腫瘤可發(fā)生于全身任何部位，但以四肢zui多，其次是軀干、頭頸部、腹膜后和盆腔。MPNST好發(fā)在主要神經(jīng)干上，如坐骨神經(jīng)、臂叢和骶從神經(jīng)等。腫塊為zui常見的首診癥狀，常位于主要神經(jīng)干上或附近。病人可出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)支配區(qū)的感覺過敏、放射性疼痛或麻木，特別在觸壓時上述癥狀更明顯，可出現(xiàn)相應(yīng)肌肉的萎縮，深部反射消失或病理反射。非位于主干神經(jīng)附近或非神經(jīng)起源者，上述癥狀多不明顯;腫塊常迅速增大，破壞鄰近骨骼。CT及MRI可辨別腫塊與神經(jīng)干的關(guān)系，X線平片可見塊狀軟組織影內(nèi)不規(guī)則鈣化。須與纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤鑒別。
9，滑膜肉瘤
滑膜肉瘤來源于未分化的間葉細(xì)胞或滑膜母細(xì)胞，而非滑膜組織。瘤細(xì)胞呈雙相分化，上皮樣細(xì)胞形成裂隙和不典型腺腔，梭形細(xì)胞產(chǎn)生網(wǎng)狀纖維和膠原纖維的一種惡性腫瘤。腫瘤呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀。多位于四肢遠(yuǎn)端的關(guān)節(jié)外。呈實(shí)質(zhì)性，腫瘤表面可潰爛，魚肉樣，并有惡臭分泌物。部位深者瘤體多較大，多發(fā)生于筋膜下，靠近關(guān)節(jié)并在哭節(jié)外與關(guān)節(jié)囊粘連。腫瘤在肌腱、關(guān)節(jié)囊、筋膜、腱膜、肌肉和骨之間浸潤生長，栓塞血管，侵蝕骨質(zhì)，與周圍組織分界不清，周圍組織常呈炎性表現(xiàn)。腫瘤包膜多不完整，切面呈灰紅或灰白，魚肉樣，中等韌感，可有出血、壞死和囊性變。少數(shù)腫瘤因鈣化而質(zhì)硬，或侵犯皮膚而致潰爛。男性發(fā)病多于女性，好發(fā)于青壯年，高發(fā)年齡為加一50歲?；と饬龆喟l(fā)生在四肢大關(guān)節(jié)附近，約占90%，其中以下肢zui多。zui常見的部位是膝部和大腿遠(yuǎn)端，其次是足踝部?；と饬鲆嗫砂l(fā)生于遠(yuǎn)離關(guān)節(jié)滑膜的部位，如頭頸部、軀干和腹膜后，但少見，占7%。發(fā)生于手、足的軟組織肉瘤，也以滑膜肉瘤為主?；と饬隹梢陨L在一些特殊部位，如在血管內(nèi)。主要癥狀是緩慢生長的腫塊，有或無近期迅速增大。與其他軟組織肉瘤相比較，很少出現(xiàn)疼痛。由于腫塊多發(fā)生于關(guān)節(jié)附近，所以腫塊較固定，界限多清楚，骨受累也時常見到。腫瘤較大時出現(xiàn)局部壓迫癥狀或不同程度關(guān)節(jié)功能障礙，可侵犯皮膚引起破潰。CT檢查可清楚地顯示腫瘤本身情況及與周圍的關(guān)系，常見的表現(xiàn)包括關(guān)節(jié)周同組織有較致密一致的陰影，瘤內(nèi)可見不規(guī)則鈣化、骨膜反應(yīng)及骨侵蝕征象。組織學(xué)上需與纖維肉瘤、腱鞘巨細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移性腺癌鑒別。
0，平滑肌肉瘤
平滑肌肉瘤是平滑肌細(xì)胞或具有向平滑肌分化能力的間葉細(xì)胞發(fā)生的惡性腫瘤。免疫缺陷病人發(fā)生平滑肌肉瘤與EB病毒感染有關(guān)。創(chuàng)傷、電離輻射或其他的損傷對腫瘤的發(fā)生也有一定的影響。同前沒有證據(jù)證明平滑肌肉瘤是由平滑肌瘤惡變而米。軟組織平滑肌肉瘤可分為深部軟組織平滑嘰肉瘤和皮膚、皮下甲滑肌肉瘤兩類，后者約占85%。發(fā)生于皮膚苦，腫瘤多呈結(jié)節(jié)狀，瘤體不大，無明顯包膜。腫瘤與周圍膠原、豎毛肌混合在一起致邊界不清。位于皮下者，因腫瘤壓迫周圍組織，形成邊界清楚的假包膜。切面灰白，漩渦狀，較少出血、壞死或囊性變。發(fā)生于深部軟組織者，常為不規(guī)則或分葉狀腫塊。切面灰白，漩渦狀，質(zhì)較軟，魚肉樣外觀，有灶性出血、壞死、囊性變。男性發(fā)病多于女性。發(fā)病年齡以40一70歲的中老年人為多。皮膚和皮下平滑肌肉瘤多發(fā)生于四肢，肢體近端多于遠(yuǎn)端，伸側(cè)多于屈側(cè)，這可能是肢體伸側(cè)毛發(fā)稠密、豎毛肌多的緣故。深部軟組織平滑肌肉瘤主要發(fā)生于腹膜后，約占深部軟組織平滑肌肉瘤的一半;其次是大網(wǎng)膜和腸系膜，少數(shù)發(fā)生于四肢深部軟組織。主要表現(xiàn)為腫塊。發(fā)生于皮膚者多與毛囊有關(guān)，一般單發(fā)，病灶直徑多不超過。2cm。發(fā)生于皮下者腫瘤體積較大。常有疼痛，可有壓痛。位于深部者可引起肢體水腫。平滑肌肉瘤在組織學(xué)上需與平滑肌瘤、纖維肉瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤鑒別。
，橫紋肌肉瘤
橫紋肌肉瘤是起源于向橫紋肌分化的原始間葉細(xì)胞，并由不同分化程度的橫紋肌母細(xì)胞組成的軟組織惡性腫瘤。橫紋肌肉瘤是小兒軟組織肉瘤中zui多見的一種。占小兒惡性實(shí)體瘤的0%。橫紋肌肉瘤分為：胚胎性肉瘤(包括葡萄狀肉瘤)、腺泡狀肉瘤、多形性肉瘤和混合型橫紋肌肉瘤四型。瘤體大小不一。呈圓形或分葉狀。多數(shù)腫瘤邊界清楚，有假包膜，可浸潤和破壞周圍組織。切面灰白或灰紅，魚肉樣，常有出血、壞死和囊性變。男性發(fā)病多于女性。兒童發(fā)病為zui多。絕大多數(shù)發(fā)生于3～2歲，平均年齡為5歲。多形性肉瘤主要發(fā)生于成人，以40～70歲多見，高峰在50歲。橫紋肌肉瘤可以發(fā)生在全身幾乎所有的部位，zui常見發(fā)病部位依次為頭部(眼眶、鼻咽、中耳)、頸部、泌尿生殖區(qū)(膀胱、陰道、精索、睪丸、前列腺)、膽道、腹膜后、軀下和四肢。發(fā)牛于軀下和四肢者占20%一25%。各型發(fā)病部位有明顯差異。葡萄狀肉瘤發(fā)生于空腔器官，如膀胱、陰道;胚胎性肉瘤zui常發(fā)生在正常少橫紋肌或無橫紋肌的部位或器官，如頭頸部;腺泡狀主要發(fā)生于四肢，其次為軀干;多肜性肉瘤常發(fā)生于有橫紋肌的部位，75%以上發(fā)生往四肢和軀下。主要為痛性或性腫塊。腫瘤部位較深，質(zhì)地中等硬度，常較固定，生長較快，可有區(qū)域淋巴結(jié)腫大，可與骨粘連和直接侵犯骨。發(fā)生于四肢和軀干以外的橫紋肌肉瘤，根據(jù)不同的發(fā)病部位，出現(xiàn)相應(yīng)的腫塊和器官功能障礙癥狀。CT可顯示四肢和軀十部較探的塊狀影，界限較清楚。密度較周圍肌肉組織高，較大的腫瘤有時可見明顯囊腔。組織學(xué)上，胚胎性肉瘤常需與惡性淋巴瘤、脂肪肉瘤等鑒別;腺泡狀肉瘤需與分化差的腺癌、滑膜肉瘤等鑒別;多形性肉瘤需與脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等鑒別。
2，惡性纖維組織細(xì)胞瘤
惡性纖維組織細(xì)胞瘤(簡稱惡纖組)是一種起源于組織細(xì)胞的肉瘤，一般由組織細(xì)胞和成纖維細(xì)胞兩者共同構(gòu)成。它是成人軟組織肉瘤中常見病種，尤以老年人zui常見。惡纖組可繼發(fā)于放射治療區(qū)和燒傷瘢痕：惡纖組可與白血病、霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤伴發(fā)，但其相互關(guān)系尚不明確。惡纖組的組織學(xué)分型為席紋狀多形型、黏液型、巨細(xì)胞型、旋癥型、血管瘤樣型。大體呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，大小不一，邊界清楚，有假包膜，可向深層穿過肌肉侵犯骨或向淺層侵犯表皮形成潰瘍。切面灰白、灰黃或棕褐色，呈多彩性。黏液型中有膠狀區(qū);血管瘤樣型可有充滿血液的腔隙;炎癥型者黃色明顯。較大腫瘤常見壞死、出血、囊性變。男性發(fā)病多于女性，高發(fā)年齡為50～70歲。惡纖組好發(fā)于四肢和體壁，下肢尤多見，其次是上肢、腹膜后和胸壁。為性腫塊，多數(shù)部位深，位于筋膜下。血管瘤樣型好發(fā)于肢體的皮膚和皮下組織。腫瘤生長較慢，從發(fā)現(xiàn)至確診的時間從數(shù)月至數(shù)年不等。位于腹膜后者主要為炎癥型。腫瘤易侵犯鄰近骨骼，巨大者可產(chǎn)生壓迫癥狀。腫瘤可繼發(fā)囊性變和(或)出血而誤診為血腫。部分病人可伴發(fā)熱、體重下降、胃腸道癥狀、白細(xì)胞增高，甚至有類白血病反應(yīng)。組織學(xué)上需與低分化纖維肉瘤、多形性脂肪肉瘤、多形性橫紋肌肉瘤鑒別。
3，血管肉瘤
血管肉瘤是由單層或多層不典型內(nèi)皮細(xì)胞形成的不規(guī)則血管相互吻合而構(gòu)成的惡性腫瘤。惡性血管腫瘤分為惡性血管內(nèi)皮瘤和惡性血管外皮瘤，這種區(qū)別在臨床上無明顯意義，故統(tǒng)稱為血管肉瘤。血管肉瘤少見，其病因不清。一些慢性刺激也可成為誘發(fā)困素，如肢體慢性淋巴性水腫、放射線照射和組織內(nèi)存在異物等。血管肉瘤多為單發(fā)，亦有多發(fā)。腫瘤為圓形或卵圓形，邊界較清楚，可有假包膜。切面灰白至紫紅色，質(zhì)軟而脆，位于深部軟組織的巨大腫瘤町發(fā)生出血、囊性變。女發(fā)病比例相同，高發(fā)年齡為24—84歲。血管肉瘤多發(fā)生于皮膚和皮下組織，以老年人的頭頸部為多發(fā)部位。深部軟組織的血管肉瘤多發(fā)生于四肢、腹壁的肌肉及乳腺。位于皮膚者，初起時為邊緣較硬的瘀斑，繼之有進(jìn)行性隆起的結(jié)節(jié)，可有皮膚破潰，一半以上的病例有衛(wèi)星結(jié)節(jié)或多發(fā)病灶。位于深部軟組織者，為逐漸增大、軟而堅實(shí)的、性腫塊，多無血管搏動及雜音。血管肉瘤需與毛細(xì)血管瘤、軟組織內(nèi)轉(zhuǎn)移癌鑒別。
